Che cos'è la Miastenia Gravis

La "Miastenia Gravis" (MG) è una malattia neuromuscolare cronica che deriva il suo nome dalle parole latine e greche che significano "grave debolezza muscolare". La malattia è caratterizzata da debolezza dei muscoli volontari (i muscoli controllati dalla volontà) che aumenta con l'attività e diminuisce nei periodi di riposo.

La MG può colpire individui di qualsiasi età e razza compresi i neonati. La malattia colpisce più frequentemente le donne giovani e i maschi anziani. Il ruolo dell'ereditarietà nella miastenia non è noto.

La MG può coinvolgere sia un singolo distretto che un gruppo di muscoli. Sono più spesso colpiti i muscoli che controllano la masticazione, la deglutizione e il movimento degli occhi, seguiti dai muscoli responsabili del movimento delle braccia e delle gambe. Anche i muscoli respiratori possono essere colpiti causando mancanza di respiro o incapacità di fare respiri profondi o difficoltà nel tossire.

Per capire come mai nel paziente miastenico c'è debolezza muscolare dobbiamo osservare come funzionano i muscoli. E' il sistema nervoso che ordina al muscolo volontario di contrarsi (per masticare, parlare, camminare o respirare). La parte terminale del nervo - che arriva al muscolo senza toccarlo (la giunzione neuromuscolare) - libera una sostanza chimica, l'acetilcolina, che media il messaggio dal sistema nervoso al muscolo legandosi a un recettore. Ciascuna giunzione neuromuscolare ha molti siti recettoriali. Quando numerosi recettori sono attivati dall'acetilcolina il muscolo si contrae.

La debolezza dei muscoli affetti da MG si manifesta perché c'è una riduzione del numero dei recettori nella giunzione neuromuscolare per la presenza di un anticorpo di origine sconosciuta che blocca e distrugge i recettori. La MG è quindi una malattia autoimmune.

E' il sistema immunitario che rende l'organismo capace di difendersi dalle malattie. Nello sviluppo del sistema immunitario interviene precocemente una piccola ghiandola: il timo. Il timo produce le cellule che generano anticorpi che riconoscono gli invasori estranei all'organismo: gli antigeni. Gli anticorpi distruggono gli antigeni prima che questi causino la malattia.

Nelle malattie autoimmunitarie (come la MG) gli anticorpi impazziscono: anziché attaccare un invasore straniero, gli anticorpi impazziti cominciano ad attaccare l'organismo che dovrebbero proteggere.

Nei pazienti con la MG gli anticorpi impazziti attaccano i recettori nelle giunzioni neuromuscolari. Questi anticorpi impazziti riducono dell'80-90% il numero dei recettori dell'acetilcolina. L'acetilcolina non raggiunge quindi un numero sufficiente di recettori e non si ha allora la contrazione muscolare il che risulta in debolezza.

Il paziente cui si dovrà individuare la causa della debolezza muscolare sarà sottoposto ad un esame neurologico che include le prove di forza dei muscoli.

Se il medico sospetta la MG sottoporrà il paziente a prove diverse (test al Tensilon, EMG con stimolazione ripetitiva, dosaggio degli anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina).

Il medico sottoporrà il paziente alla prova dell'edrofonio o test al Tensilon: inietterà cioè in vena una speciale medicina e misurerà la forza dei muscoli prima e dopo l'iniezione. Se il farmaco migliora la forza dei muscoli il medico continuerà gli accertamenti per la diagnosi della MG.

Sottoporrà allora il paziente alla prova della stimolazione ripetitiva di un nervo per vedere il tipo di risposta muscolare.

Preleverà un campione di sangue per la determinazione della presenza degli anticorpi impazziti. Nel 90% dei malati di MG c'è un aumento di questi anticorpi denominati anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina.

Al momento non esiste una cura definitiva per la MG che può quindi essere trattata in vari modi: medicine, plasmaferesi e timectomia, in associazione o in successione.

Il trattamento più frequentemente usato è quello medico con farmaci come il Mestinon, agente anticolinesterasico; il Prednisone, farmaco cortisonico; e l'Azatioprina, un agente immunosopressivo.

Con la plasmaferesi vengono rimossi dalla parte plasmatica del sangue gli anticorpi impazziti. In seguito a plasmaferesi si ha un forte miglioramento della forza, il quale è però di breve durata a causa del riformarsi degli anticorpi.

Un altro trattamento per la MG è la timectomia ovvero la rimozione chirurgica del timo. La timectomia generalmente diminuisce la gravità dei sintomi miastenici, anche se non immediatamente. La risposta varia da paziente a paziente.

La prospettiva per i pazienti con MG è variabile. Qualunque trattamento venga scelto la malattia non viene bloccata, c'è solo un miglioramento dei sintomi. In alcuni casi si ha la scomparsa dei sintomi e si può sospendere qualsiasi trattamento.

Sta al medico stabilire il miglior trattamento per il paziente. La MG è una malattia che richiede molta attenzione, bisogna quindi che venga favorito un buon rapporto tra paziente ed équipe medica.

La MG è controllabile sebbene non sia ancora conosciuta la sua causa. La maggior parte dei pazienti, seguiti adeguatamente, possono condurre una vita piena e produttiva. E' opportuno evitare stress emotivi e seguire una terapia regolare.

Bisogni nutrizionali dei pazienti miastenici

Un'adeguata assunzione nutrizionale giornaliera è una componente vitale per la salute e il benessere di tutte le persone, maggiormente per le persone che soffrono di MG. L'assunzione di una dieta appropriata può dimostrarsi difficile per i pazienti miastenici che hanno difficoltà di masticazione e deglutizione o che assumono medicinali che comportano delle restrizioni dietetiche.

Il primo requisito per una dieta bilanciata è fare tre pasti al giorno che includano i nutrienti essenziali presi dai quattro gruppi alimentari di base, ovvero:
    - Pane e cereali che forniscono al corpo carboidrati in forma di zuccheri e amidi come fonte di energia.
  • - Frutta e vegetali che forniscono al corpo non solo carboidrati ma anche le vitamine e minerali necessari.
  • - Pesce, pollame, carne e uova che forniscono al corpo le proteine necessarie per il benessere e la cura dei tessuti.
  • - Latte e prodotti caseari che forniscono al corpo calcio, vitamine e minerali necessari al mantenimento della struttura ossea.

La difficoltà a masticare è legata al fatto che è necessaria un'azione ripetitiva della mandibola: se viene messo in bocca del cibo solido più muscoli vengono messi in azione (i muscoli della mandibola, della lingua, della faccia e delle guance). Alla deglutizione partecipano l'esofago e la trachea e l'epiglottide. Quest'ultima, che si trova sopra l'esofago e la trachea, agisce come un coperchio, evitando che il cibo e i liquidi entrino nei polmoni. Se non "chiude" completamente l'accesso ai polmoni si ha tosse o perfino soffocamento.

È necessario quindi mangiare quando la forza dei muscoli è maggiore. Per esempio un'ora dopo avere preso la medicina, o dopo un riposino di mezz'ora. Potrebbe essere saggio mangiare il pasto principale alla mattina se la forza dei muscoli è migliore in quel momento

Il paziente miastenico può prevenire o ridurre la difficoltà a masticare e deglutire con alcuni accorgimenti:

  • - Sedersi con la schiena diritta mentre mangia e beve.
  • - Se viene da tossire piegarsi in avanti, tenere la bocca chiusa e prendere piccole quantità d'aria dal naso. Un forte colpo di tosse forzata aiuterà a spingere le sostanze irritanti fuori dalla gola.
  • - Cercare di rimanere calmo.

Consigliamo pertanto di prendere piccole porzioni di cibo e riposarsi spesso, così sono richiesti minori movimenti della mandibola e si sottopone ad una azione meno ripetitiva la muscolatura facciale, prevenendone l'affaticamento. Preparare cibi di consistenza minore, privilegiando i liquidi e bere piccole quantità di liquidi fra un boccone e l'altro. È opportuno sottoporsi a controlli dentistici regolari poiché una buona salute e igiene orale permettono a denti e gengive di compiere bene il loro lavoro durante la masticazione.

Le medicine prese per curare la MG possono avere effetti collaterali e richiedere quindi anche un'alimentazione corretta. È di vitale importanza prendere le medicine come prescritto dal medico, malgrado gli eventuali effetti collaterali.

Un effetto collaterale che si può presentare quando si assumono farmaci anticolinesterasici (Mestinon, Mestinon R o Prostigmina) è la diarrea. Se la diarrea si manifesta occasionalmente è utile bere più degli otto bicchieri d'acqua richiesti giornalmente dalla dieta, al fine di sopperire ai liquidi persi. Una dieta liquida (brodo, succhi di frutta come quello di mela, spremute e yogurt) può sostituire uno dei pasti giornalieri per permettere all'intestino di riposarsi. I pasti solidi devono essere leggeri: carni semplici cotte al forno o bollite, uova leggermente cotte, riso, verdura fresca cotta e frutta cotta; tutti alimenti con basso contenuto di fibre. Bisogna escludere cibi piccanti, salati o fritti, cibi cotti in casseruola o frutta fresca, perché possono peggiorare la diarrea. Qualsiasi medicinale contro la diarrea deve essere preso solo se consigliato dal medico e sotto suo stretto controllo.

Un altro effetto collaterale è la ritenzione dei liquidi. Dosi elevate di steroidi (Deflazacort o Prednisone) possono far si che il corpo trattenga più acqua per ritenzione dei sali. Per diminuire la quantità di acqua trattenuta bisogna seguire una dieta povera di sali: non aggiungere sale ai cibi (togliere la saliera dal tavolo) evitare cibi in scatola, carne affumicata, salsicce e prosciutto, controllare l'etichetta dei cibi confezionati per accertarsi che non contengano sodio. Evitare le patatine fritte, le ciambelle croccanti salate e i salatini in genere, scegliere verdure fresche e verdure congelate se non salate, evitare salse e gelatine.

Gli steroidi possono anche causare diminuzione del livello di potassio, una variazione con aumento dell'appetito e conseguente aumento di peso. Il potassio è importante per molte delle attività del corpo. I livelli di potassio dovrebbero essere controllati periodicamente. Il livello di potassio può essere mantenuto includendo nella dieta succo d'arancia, banane, verdure gialle e verdi, cereali, carne, pollame e pesce.

Le variazioni continue dell'appetito e l'aumento di peso causate dagli steroidi sono difficili da controllare. Può essere d'aiuto uno scrupoloso programma dietetico. È necessario non seguire diete "alla moda" ma intraprendere diete programmate sotto stretto controllo medico. Il medico, inoltre, va sempre consultato anche prima di usare qualsiasi supplemento nutrizionale come gli integratori di vitamine e sali minerali.

Una persona affetta da MG può tranquillamente viaggiare o andare al ristorante o a feste, deve però programmarsi prima. Molti ristoranti, hotel e linee aeree collaborano nel preparare cibi speciali se necessario, basta informarli in anticipo.

Le persone affette da MG possono bere alcolici con moderazione, ma non tutti sono in grado di tollerarli. È consigliabile riferirsi al medico anche per quanto riguarda l'assunzione di alcolici.

Praticando le misure sopra esposte - mangiando quindi con calma e applicando i principi basilari della buona nutrizione - le persone affette da MG possono vivere una vita normale e piena.

Uso corretto dei farmaci

ANTICOLINESTERASICI

Gli anticolinesterasici, come il Mestinon, hanno un pronto ed efficace effetto nel diminuire la debolezza e vanno usati correttamente. È fondamentale che il paziente non abusi di questi farmaci poiché se usati in modo eccessivo (il pronto e valido effetto induce spesso in tentazione) possono avere effetti contrari a quello desiderato ed aumentare la debolezza. Gli effetti collaterali comprendono la lacrimazione eccessiva, secrezione faringea e tracheo-bronchiale aumentata, diarrea. Tutti questi effetti sono più fastidiosi che dannosi ed inoltre tendono a scomparire nel tempo.

CORTICOSTEROIDI

Tra gli effetti collaterali di questi farmaci vi sono l'aumento di peso, aumento della pressione sanguigna, perdita di calcio e aumentata suscettibilità alle infezioni. È necessario quindi prendere delle costanti precauzioni: il paziente deve assumere una dieta povera di sali (sodio) e ricca di proteine, calcio e potassio, e antiacidi per proteggere lo stomaco. È necessario inoltre che il paziente esegua periodicamente alcuni esami del sangue quali l'emocromo e la ionemia. Nelle donne dopo la menopausa con dolorabilità ossea è indicata l'esecuzione della densitometria ossea.

IMMUNOSOPRESSORI

Questi farmaci (Azatioprina) vanno usati nei pazienti che non traggono beneficio dai corticosteroidi. Non vanno usati in gravidanza. Gli effetti collaterali più importanti sono l'anemizzazione e soprattutto l'aumentata suscettibilità alle infezioni che sono comunque facilmente controllabili attraverso esami del sangue (emocromo) a cadenza bimensile.

Farmaci e procedure che possono indurre MG

Nella lista seguente viene riportato il principio attivo del farmaco (indicato su ogni confezione) e non il suo nome commerciale.

D-penicillamina, Bucillamina, Tiopronina, Piritioxina, Interferon alfa, Trapianto di midollo osseo, Interleukina2


Antibiotici: Aminoglicosidi (tobramicina, netilmicina, amikacina, gentamicina, kanamicina, neomicina, streptomicina)
Flurochinolonici (ciprofloxacina, perfloxacina, norfloxacina).
Clindamicina, Lincomicina, Vancomicina
Colistina, Polimixina B Rolitetraciclina, Oxitetraciclina

Antireumatici: Chinino, Clorochina
Cardiovascolari: Chinidina, Beta-bloccanti (propranololo, oxprenololo, practololo, timololo, atenololo, labetalolo, metoprololo, nadololo).

Calcio-antagonisti (verapamil, procainamide, bretilium, trimetafano)
Peruvoside, Etafenone cloridrato.

Antiepilettici: Difenilidantoiina, Mefenitoina, Trimetadione

Neurolettici: Litio, Clorpromazina, Promazina, Fenelzina, Anfetamine,
Benzodiazepine (Diazepam, etc.)

Anestetici: Ketamina, Etere, Succinilcolina

Analgesici stupefacenti: Morfina, Idromorfone

Mezzi di contrasto iodato: Iotalamato, Meglumine, Natrizoato, Iopamide (Conray)


Farmaci da usare con cautela:
Carbamazepina, Gabapentin, Barbiturici, Etosuccimide, Amitriptilina, Droperidolo,
Aloperidolo, Imipramina, Paraldeide, Tricloroetanolo. Vecuronio, Atracurio besilato
Rocuronio bromuro, Mivacurio, Susametonio cloruro, Metossiflurano, Lidocaina, Procaina endovena, Codeina, Magnesio, Desferrioxamina, Sulfonamidi, Penicilline, Macrolidi (eritromicina, azitromicina, telitromicina), ritonavir.

Farmaci oftalmologici: timololo, betaxololo, ecotiofato.
Miscellanea: Estrogeni, Emetina, Sodio lattato endovena, Antitossina tetanica, Trieasafenidile, Amantadina, Difenidramina, Roxatidina, Riluzolo, Glatiramer acetato, Interferon-1b, Statine e Fibrati.

Alimenti e altro: Chinotto, Acqua tonica,Tossina botulinica